España sigue siendo el único país de los grandes de su entorno sin aprobación de precio y financiación del mismo por el Sistema Nacional de Salud (SNS), lo que dificulta acceder a él a diferencia de lo que ocurre en Francia, Alemania, Italia, Reino Unido y otros nueve países de la Unión Europea, según la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI). Precisamente, este viernes es el Día Mundial de las Enfermedades Raras.

medicamentos

Medicamentos

En este marco, los pacientes han pedido que se normalice el acceso a pirfenidona y que esté disponible a través del SNS. En sus palabras, el retraso en este proceso ocasiona que los enfermos de FPI sólo puedan acceder a este fármaco, por intermediación de sus médicos, a través de su prescripción mediante el procedimiento de Medicamentos en Situaciones Especiales, cuya concesión depende de la decisión de cada hospital o, en ocasiones, de cada comunidad autónoma, lo que genera una gran desigualdad entre los pacientes.

La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida. Se trata de una enfermedad muy poco conocida por la ciudadanía en general y por los propios profesionales sanitarios, dicen desde la AFEFPI. Sin embargo, es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades pulmonares intersticiales, un grupo de patologías que acarrean una pérdida progresiva de la capacidad pulmonar.

“Dentro de las enfermedades raras, la fibrosis pulmonar idiopática es una de las más crueles, tanto por su progresión como por el proceso que atraviesan los pacientes, muy duro al ir perdiendo capacidad respiratoria y necesitar, desde muy temprano, la ayuda de oxígeno. La situación actual del acceso a pirfenidona genera discriminaciones”, ha señalado el vicepresidente de AFEFPI, Carlos Lines.

El diagnóstico, sin embargo, debería ser lo más precoz posible, ya que pirfenidona es eficaz sólo en fases leves o moderadas de la enfermedad, ralentizando su progresión o modificando su curso. En las fases avanzadas, la única alternativa es el trasplante de pulmón, al que difícilmente pueden acceder muchos pacientes por su edad o por la coexistencia de otras patologías que lo contraindican.

«Los pacientes con FPI experimentan un deterioro progresivo de su función respiratoria, manifestada con disnea progresiva, que llega a producirse con pequeños esfuerzos o incluso en reposo”, ha señalado el jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa (Madrid) y director del Programa Integrado de Investigación en EPID de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), el doctor Julio Ancochea.

Fuente: Consalud.es